Et enzym virker fordi substratet passer inn i det aktive setet, omtrent som en nøkkel i en lås. Det aktive setet har en bestemt tredimensjonal form og bestemte ladninger som passer til formen og ladningene på substratet. Bare da kan enzymet binde substratet og danne et enzym-substrat-kompleks, og bare da kan reaksjonen settes i gang.

Et prion som har foldet seg unormalt, har en annen tredimensjonal form enn et normalt prion, selv om aminosyrerekkefølgen er den samme. Det feilfoldete prionet passer derfor ikke inn i det aktive setet. Enzymet kan ikke binde det, og nedbrytningen skjer ikke.

Dette er enzymspesifisitet: enzymet gjenkjenner formen på substratet, ikke bare hvilke aminosyrer det består av. Derfor hoper feilfoldete prioner seg opp i hjernevevet.

Ifølge teksten øker sannsynligheten for at prionsykdom overføres mellom to arter, jo likere aminosyrerekkefølgen er i det normale prionet hos artene. Hvor lik aminosyrerekkefølgen er, henger sammen med hvor nær artene er i slekt. Etter at to arter har skilt lag, samler hver av dem opp mutasjoner i prion-genet uavhengig av hverandre. Jo lengre tid som har gått siden artsskillet, jo flere forskjeller er det i aminosyrerekkefølgen.

I slektstreet går tiden mot høyre. Rein, hjort og elg hører til samme gren, hjortedyrene, og greina som skiller hjort fra rein og elg, deler seg langt til høyre i treet. Ku, sau og geit hører til den andre greina, og forgreiningen mellom ku og sau ligger lenger til venstre, altså lenger tilbake i tid.

Rein og hjort har dermed en nyere felles stamform enn ku og sau. Det har gått kortere tid siden rein og hjort skilte lag, så prionet deres er likere i aminosyrerekkefølge. Derfor smitter prionsykdom lettere fra rein til hjort og elg enn fra ku til sau.

Figuren viser basrekkefølgen i malstrengen, altså den DNA-tråden som mRNA blir laget etter i transkripsjonen. mRNA får de komplementære basene, der C blir G, G blir C, T blir A og A blir U.

Det normale allelet har basrekkefølgen CCG CCT CCT. mRNA blir da GGC GGA GGA, som ifølge kodontabellen koder for glycin, glycin, glycin.

I det muterte allelet er den fjerde basen byttet fra C til A, altså CCG ACT CCT. mRNA blir GGC UGA GGA. Det andre kodonet er nå UGA, og UGA er ett av stoppkodonene.

Mutasjonen ligger tidlig i genet. Translasjonen stopper derfor allerede etter den første aminosyren, og det blir ikke laget noe funksjonelt prionprotein. Geita er homozygot for mutasjonen, så den har ingen normale prioner i det hele tatt.

Prionsykdom oppstår ved at et feilfoldet prion får andre, normale prioner til å folde seg feil. Uten normale prioner finnes det ikke noe som kan foldes feil, og feilfoldete prioner kan ikke hope seg opp i hjernevevet. Derfor utvikler ikke slike individer prionsykdom.

Merknad: Figuren sier ikke hvilken av de to DNA-trådene som er vist. Bare når vi leser den som malstrengen, gir mutasjonen et stoppkodon, og det er denne lesemåten som forklarer at mutasjonen gjør geita resistent.

Forekomsten av skrantesyke vil øke når hjortedyrene lever i flokk. Smitten overføres gjennom spytt og urin, altså ved direkte kontakt og gjennom det dyrene deler av beite, vann og saltsteiner. I en flokk er individene tett på hverandre, og hvert sykt dyr kommer i kontakt med mange friske dyr hver dag. Antall smittekontakter per individ blir dermed høyt, og smitten sprer seg raskere enn den ville gjort mellom dyr som lever enkeltvis og sjelden møtes. Smitten er tetthetsavhengig.

Høy tetthet av rovdyr gir lavere andel individer med skrantesyke. Rovdyr tar lettest de dyrene som er svekket og reagerer sent, og dyr med skrantesyke blir gradvis avmagret og får dårligere bevegelseskontroll. Slike dyr blir tatt ut av populasjonen tidlig i sykdomsforløpet, før de har rukket å skille ut store mengder smittestoff og smitte mange andre. Rovdyrene virker altså som et filter som fjerner de smittede individene.

I tillegg holder rovdyrene tettheten av hjortedyr nede. Lavere tetthet gir færre kontakter mellom individene og dermed mindre smitte. Lav rovdyrtetthet vil motsatt kunne gi høyere andel syke dyr.

En fordel er at villreinen i Nordfjella sone 2 er den bestanden som er nærmest beslektet med den utryddede bestanden i sone 1. De to sonene grenser til hverandre, og dyrene har tidligere kunnet utveksle individer. Genene i sone 2 ligner derfor mest på genene som fantes i sone 1.

Dyrene i sone 2 lever i samme type høyfjellsområde, med samme klima, samme beiteplanter og de samme rovdyrene og forstyrrelsene. De har lokale tilpasninger til disse forholdene. Villrein hentet fra fjernere områder ville vært tilpasset andre forhold, og flere av dyrene ville dødd eller fått færre avkom før de utsatte dyrene fikk etablert en bestand. Ved å bruke dyr fra sone 2 beholder vi også det genetiske særpreget til villreinen i dette området.

Når et område er isolert, kommer det ikke inn nye individer utenfra. Da er det ingen genflyt, og de allelene som finnes i bestanden ved utsettingen, er de eneste bestanden får.

I en liten bestand endres allelfrekvensene tilfeldig fra generasjon til generasjon. Denne genetiske driften fjerner alleler, og den genetiske variasjonen blir mindre. Samtidig blir individene i økende grad i slekt med hverandre, og innavl gir flere homozygote individer. Da slår skadelige recessive alleler ut, og dyrene får dårligere overlevelse og lavere reproduksjon. En bestand med lite genetisk variasjon tåler også dårligere endringer i miljøet, for eksempel ny sykdom.

Hadde det vært naturlig utveksling mellom områdene, ville nye individer tilført nye alleler hvert år, og noen få utsatte dyr ville vært nok til å starte bestanden. Når området er isolert, må hele den genetiske variasjonen settes ut på én gang. Derfor må man sette ut flere dyr, slik at bestanden fra starten har mange ulike alleler.